Tóm tắt
Nang ống mật chủ là một bệnh lý bẩm sinh hiếm gặp, được mô tả lần đầu tiên vào năm 1723 do hai nhà y học là Vater và Ezler. Tỷ lệ mắc cao tới 1 trên 1000 ở dân số châu Á, nhưng tỷ lệ này chỉ là 1 trên 100.000 đến 1 trên 150.000 ở dân số phương Tây. Nang được mô tả lần đầu tiên về mặt giải phẫu năm 1723 bởi Vater và Ezler nhưng công lao mô tả ca lâm sàng đầu tiên thuộc về Douglas 1852 [35].
Nang ống mật chủ được chẩn đoán hầu hết (85%) ở trẻ em và còn lại ở người lớn, chủ yếu xảy ra ở trẻ sơ sinh và trẻ nhỏ dưới 16 tuổi, đặc biệt ở nữ giới và tỷ lệ mắc bệnh ở nam/nữ là khoảng 1:4 [8]
Nguyên nhân của nang ống mật chủ vẫn còn đang được suy đoán và thuyết của Babbitt được cho là thuyết phổ biến nhất và được chấp nhận rộng rãi với một điểm bất thường của kênh chung mật tụy ở bên ngoài bóng Vater, gây ra tình trạng trào ngược dịch tụy vào ống mật, gây viêm và làm yếu đi thành đường mật, cuối cùng gây giãn đường mật. Trong một số nghiên cứu, tỷ lệ kết hợp bất thường kênh chung mật tụy với nang ống mật chủ là 97%. Mặc dù nang đường mật ác tính rất hiếm ở trẻ em với 0,7% nhưng tỷ lệ mắc bệnh ung thư có thể tăng theo tuổi với 14,3% ở tuổi 20 [7].
Alonso-Lej và cộng sự đã phân loại nang đường mật ngoài gan thành ba loại dựa trên đặc điểm giải phẫu (1953), và Todani đã thêm hai loại nữa vào phân loại (1977). Tuy nhiên việc phân loại rất phức tạp và không chính xác. Todani loại I và IVa thường gặp hơn với tỉ lệ nữ /nam: 3/1 đến 4/1, loại II và loại III hiếm gặp ở trẻ em và bệnh lý loại V là bệnh Caroli cần một cách điều trị khác. Hai kiểu hình ngoài gan chính là giãn đường mật ngoài gan dạng nang (Ia) và dạng thoi (Ic), chiếm hơn 95% nang ống mật chủ với sự khác biệt rõ ràng về mặt lâm sàng và sinh lý. Những loại nang ống mật chủ này có liên quan chặt chẽ với biến đổi ác tính [19], [20]
Nang ống mật chủ biểu hiện với bộ ba triệu chứng kinh điển: đau bụng, vàng da, sờ thấy mass ở hạ sườn phải, đôi khi không có triệu chứng hoặc dưới dạng xơ gan ứ mật,… Trước đây người ta tin rằng siêu âm là xét nghiệm hình ảnh duy nhất cần thiết để chẩn đoán trước khi phẫu thuật. tuy nhiên ngày nay với các phương pháp chẩn đoán hình ảnh hiện đại có thể hỗ trợ chẩn đoán và lập kế hoạch phẫu thuật như: siêu âm nội soi, nội soi mật tụy ngược dòng , siêu âm bụng, chụp cắt lớp vi tính và chụp cộng hưởng từ mật-tụy.
Việc nhận biết và quản lý bệnh nang ống mật chủ là quan trọng vì những người này mang một chất nguy cơ phát triển ung thư đường mật trong suốt cuộc đời. Dựa trên nguy cơ này, tất cả các bác sĩ phẫu thuật đều đồng ý rằng bệnh nhân mắc nang ống mật cần cắt bỏ nang hoàn chỉnh nhằm giải quyết tắc nghẽn đường mật và tạo sự lưu thông gần với sinh lý bình thường nhất giữa đường mật và ống tiêu hóa, hạn chế được tối đa sự trào ngược dịch tiêu hóa vào trong đường mật và loại bỏ khả năng ác tính của phần giãn nở của ống mật. Phương pháp điều trị phẫu thuật được nhiều tác giả lựa chọn ngày nay là cắt nang ống mật chủ và nối ống gan chung – hỗng tràng kiểu Roux-en-Y. Ngày nay, nhờ sự tiến bộ về trang thiết bị dụng cụ và kỹ năng, phẫu thuật nội soi ngày càng phát triển cả về chiều rộng lẫn chiều sâu. Phẫu thuật nội soi cắt nang, nối ống gan chung – hỗng tràng với nhiều ưu điểm đã chứng minh, đã được nhiều tác giả thực hiện trên thế giới và ở Việt Nam.
Mặc dù vậy, các đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng cũng như phương pháp phẫu thuật nội soi cắt nang ống mật chủ và tái lập lưu thông mật ruột ở trẻ em vẫn còn nhiều vấn đề xoay quanh việc chẩn đoán, kỹ thuật phẫu thuật, biến chứng sau mổ... với mong muốn ghi nhận và đánh giá thêm về chẩn đoán và hiệu quả điều trị của phương pháp phẫu thuật nội soi điều trị nang ống mật chủ ở trẻ em, nên chúng tôi thực hiện đề tài: “Đánh giá kết quả phẫu thuật nội soi điều trị nang ống mật chủ ở trẻ em”. Nhằm 2 mục tiêu nghiên cứu:
- Đặc điểm lâm sàng và cận lâm sàng của nang ống mật chủ ở trẻ em.
2.Đánh giá kết quả phẫu thuật nội soi điều trị nang ống mật chủ ở trẻ em
